Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: Инфекции верхних дыхательных путей, Инфекционный мононуклеоз, Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция, Грипп А, Микоплазменная инфекция, Паротит, ВИЧ-инфекция, Лимфома (особенно Ходжкина), Вакцинация, сывороточная болезнь.
ПатогенезИзбирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Клиническая картинаКак правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания. Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным. Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки. Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания). Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев). Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает). Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов, Вегетативные расстройства, Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи), Аритмии Колебания АД.
Специальные исследованияЭлектромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи. Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк). Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения). Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут. Алкогольная интоксикация. Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите. Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты. Врождённые полиневропатии - болезнь Шарко-Мари- Тута, метахроматическая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта. Поражение нервов при онкологических заболеваниях. Инфекционные заболевания. Острый полиомиелит. Дифтерия (осложнённая параличами). Ботулизм.
ЛечениеПо показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия. В тяжёлых случаях - плазмаферез. Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки. Физиотерапия для предотвращения контрактур. Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение гамма-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении. Посиндромная терапия. Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.
ОсложненияВо время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия. Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.
Течение и прогнозХарактерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения. Смертность - около 3%. Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Информация предоставлена по материалам сайта http://medoboz.ru 
